Čo je mnohopočetný myelóm?
Mnohopočetný myelóm je proliferatívne ochorenie plazmatických buniek, ktoré sú formou bielych krviniek zodpovedných za tvorbu protilátok. Toto ochorenie je druhé najčastejšie hematologické malignity po Non-Hodgkinovom lymfóme. V normálnych podmienkach B bunky vznikajú v kostnej dreni z hematopoetických kmeňových buniek. Naivné B bunky sa potom presúvajú do lymfatických tkanív, ako sú slezina alebo lymfatické uzliny, kde sú aktivované CD4 T bunkami. Tento proces vedie k ich vývoju na plazmatické bunky, ktoré produkujú veľké množstvo protilátok.
Patofyziológia mnohopočetného myelómu
Pri mnohopočetnom myelóme dochádza k nekontrolovanej replikácii plazmatických buniek a sekrécii imunoglobulínov alebo ich komponentov, ktoré sa nazývajú monoklonálne proteíny. Najčastejšie sa produkuje imunoglobulín IgG, nasledovaný IgA. U 40 % prípadov sa v moči nachádzajú aj voľné monoklonálne ľahké reťazce, ktoré sa nazývajú Bence Jonesov proteín. Zriedkavo môže dôjsť k minimálnej produkcii proteínov, čo sa označuje ako nesekretorický myelóm.
Špektrum plazmatických dyskrázií
Mnohopočetný myelóm je súčasťou širšieho spektra ochorení nazývaných plazmatické dyskrázie. Toto spektrum zahŕňa od monoklonálnej gamapatie neistého významu (MGUS) až po leukémiu plazmatických buniek. MGUS sa vyskytuje u 3 % ľudí nad 50 rokov a každý rok sa u 1 % z nich rozvinie mnohopočetný myelóm. Smoldering myelóm je považovaný za predmalígne ochorenie, pri ktorom sa produkuje monoklonálny proteín, ale neprítomné sú znaky myelómu.
Symptómy a diagnostika
Mnohopočetný myelóm môže byť spočiatku bezpríznakový, no postupne sa objavujú symptómy, ktoré možno zapamätať pomocou kritérií CRAB:
- C – hyperkalcémia (zvýšená hladina vápnika v krvi), ktorá môže spôsobovať obličkové kamene, bolesť kostí alebo brucha, zápchu, zvýšenú frekvenciu močenia, svalovú slabosť a zmeny mentálneho stavu.
- R – obličková nedostatočnosť, ktorá môže byť akútna alebo chronická. Zvýšená hladina vápnika môže viesť k nefrokalcinóze (ukladaniu vápnika v obličkách) a obličkovým kameňom.
- A – anémia, ktorá sa vyskytuje u viac ako 70 % pacientov a spôsobuje dýchavičnosť, únavu a závraty.
- B – kostné lézie, ktoré sa vyskytujú u 55–70 % pacientov a spôsobujú bolesť chrbta, patologické zlomeniny a neurologické symptómy.
Riziká a prognóza
Medzi rizikové faktory patria obezita, konzumácia alkoholu a expozícia chemikáliám, napríklad pri práci v kozmetickom alebo poľnohospodárskom priemysle. Mnohopočetný myelóm je častejší u mužov a afroameričanov. Priemerný vek diagnózy je okolo 70 rokov. Chromozomálne abnormalitý, ako sú translokácie na chromozóme 14 a delecie na chromozómoch 13 a 10, sú spojené s horšou prognózou.
Liečba
Liečba mnohopočetného myelómu zahŕňa liečbu hyperkalcémie, obličkovej nedostatočnosti a kostných lézií. Cieľom liečby je zmierniť symptómy, dosiahnuť remisiu a predĺžiť prežitie pacienta. V súčasnosti sa uprednostňujú nechemoterapeutické režimy, ktoré zahŕňajú dexametazón, imunomodulačné látky ako thalidomid alebo lenalidomid a proteazómové inhibítory. Monoklonálne protilátky, ako je daratumumab, sú tiež účinnou možnosťou. Pri pokročilých prípadoch sa uvažuje o transplantácii kmeňových buniek.
Ak hľadáte informácie o zdraví, vždy používajte overené zdroje, napríklad: Úrad verejného zdravotníctva alebo National Institutes of Health (EN). Obrázky: AI, Zdroj informácií: https://www.youtube.com/watch?v=ZFZptS3SlEw
